La classificazione delle cardiopatie congenite è stata oggetto, in passato, di numerose modifiche ed interpretazioni che hanno privilegiato a volte o l’aspetto anatomico (come ad esempio tramite l’uso di eponimi come “tetralogia di Fallot”), o quello genetico-embriologico, oppure in base all’impatto funzionale sulla fisiologia e sulla emodinamica del cuore.

Considerando l’aspetto “congenito” delle malformazioni cardiache, uno degli schemi che meglio si adatta alle necessità cliniche di descrizione della cardiopatia è probabilmente quello basato su criteri di tipo funzionale. Tale interpretazione ha un valore particolarmente adatto nell’inquadramento delle urgenze neonatali e ha comunque il pregio di raccogliere in se una facilità descrittiva il cui impatto pratico e clinico è immediato e rapidamente comprensibile.
 
Le cardiopatie congenite possono così essere suddivise:

• con iperafflusso polmonare
• con ostruzione polmonare
• con ostruzione sistemica
• trasposizione dei grandi vasi
• ritorno venoso polmonare anomalo
• cardiopatie complesse
• altre isolate