Il sangue trova difficoltà a perfondere l’arteria polmonare in quanto deve superare un ostacolo, più o meno grave, a diversi livelli del cuore destro (ventricolo, valvola polmonare o rami polmonari).

Possono presentarsi in età neonatale ma non è rara la diagnosi in età più tardive in seguito alla comparsa di soffio cardiaco durante una visita pediatrica. Sono spesso ben tollerate ma, con il tempo, l’ipertrofia ventricolare destra e l’ipoafflusso polmonare cronico possono essere la causa di sintomi anche gravi.

Nel caso l’ostruzione si presenti molto serrata già alla nascita può configurarsi il quadro della cosiddetta dotto-dipendenza polmonare, situazione critica in quanto il flusso polmonare dipende solamente dalla pervietà del dotto arterioso, struttura che presenta una naturale tendenza alla chiusura nel corso delle prime giornate di vita. In tali casi è fondamentale la terapia prima con prostaglandine (che mantengono il dotto pervio) e poi con metodiche interventistiche (cateterismo cardiaco) o chirurgiche.

Tipiche patologie in questo gruppo possono essere semplici (stenosi polmonare valvolare isolata) o complesse (tetralogia di Fallot, atresia polmonare).