In queste forme il sangue trova un ostacolo a defluire verso l’aorta per la presenza di stenosi a livello del ventricolo sinistro o dell’arco aortico.

In maniera analoga a quanto descritto per le forme con ostruzione polmonare, la presenza, nel neonato, di quadri anatomici particolarmente gravi può dare origine alla dotto-dipendenza sistemica, ovvero alla situazione per cui il dotto arterioso è l’unica fonte di flusso sistemico per l’aorta discendente. Tali situazioni sono particolarmente a rischio in quanto la compromissione clinica del paziente è molto più precoce che nelle forme ad ostruzione polmonare.

Infatti, con la costrizione progressiva del dotto si causa una rapida insufficienza circolatoria a livello cerebrale, renale e mesenterico con quadro clinico di scompenso da bassa portata e grave acidosi rapidamente irreversibile e fatale.

Le forme cliniche più tipiche sono rappresentate dalla stenosi valvolare aortica, dalla coartazione aortica (ovvero una stenosi dell’aorta toracica) e dall’interruzione dell’arco aortico (ovvero una gravissima riduzione del calibro dell’aorta spesso estesa a tutto l’arco posteriore).

La prima può esordire in età neonatale con grave sintomatologia, ed è dovuta ad ipoplasia dell’anello valvolare o a una valvola fortemente displasica, spesso bicuspide. In tali casi deve essere sempre sospettata una possibile associazione con la coartazione aortica.

Una forma particolare di ostruzione sistemica dotto-dipendente è rappresentata dalla sindrome del cuore sinistro ipoplasico, condizione nella quale le sezioni sinistre sono particolarmente iposviluppate e non in grado di sostenere autonomamente la circolazione sistemica. Tale cardiopatia, gravata di elevatissima mortalità fino a pochi anni fa, è ora trattabile, pur con rischi e problematiche importanti, tramite particolari tecniche chirurgiche (procedure secondo Norwood).