Questa grave malformazione si caratterizza per l’anomala connessione dell’aorta al ventricolo destro e della polmonare al ventricolo sinistro. Le due circolazioni (sistemica e polmonare) si trovano quindi in parallelo, con il sangue venoso, non ossigenato, proveniente dalle vene cave che viene direttamente espulso in aorta e quello ossigenato, proveniente dalle vene polmonari, che si dirige inutilmente di nuovo ai polmoni.

In mancanza di punti di contatto fra i due circoli, che realizzino un punto di transito per il sangue ossigenato verso la periferia e per il sangue desaturato verso il polmone, tale condizione è incompatibile con la vita.

La trasposizione rappresenta una tipica urgenza neonatale in cui il trattamento tempestivo (terapia medica con prostaglandine, atriosettostomia secondo Rashkind e successiva correzione chirurgica) è l’unica possibilità di sopravvivenza del neonato. La chirurgia correttiva, benché molto complessa e delicata, offre eccellenti risultati con ottima sopravvivenza a distanza.