Cure palliative pediatriche e cardiopatie congenite: cosa sapere

Quando si parla di cure palliative pediatriche, spesso si pensa solo al fine vita. In realtà, le CPP sono molto di più: un percorso di cura, ascolto e accompagnamento che ha l’obiettivo di migliorare la qualità della vita del bambino e della sua famiglia.

Per saperne di più su questo approccio terapeutico, abbiamo raccolto la testimonianza del dott. Tammam Hasan, cardiologo pediatrico presso l’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola di Bologna che, grazie al contributo di Piccoli Grandi Cuori, sta frequentando un Master in Cure Palliative Pediatriche.

Cure palliative pediatriche: cosa sono?

Le cure palliative pediatriche sono un approccio terapeutico e assistenziale globale, che non mira alla guarigione dalla malattia ma al miglioramento della qualità della vita dei pazienti pediatrici affetti da patologie croniche, evolutive o in fase avanzata, per le quali non esistono terapie in grado di portare a guarigione.

Le CPP iniziano al momento della diagnosi, non precludono la terapia curativa concomitante e continuano durante tutta la storia della malattia. L’obiettivo principale è il sollievo dal dolore e dagli altri sintomi fisici, ma anche il supporto psicologico, sociale, emotivo, relazionale e spirituale al paziente pediatrico e ai suoi familiari.

Cure palliative pediatriche non significa smettere di curare

“Quando si parla cure palliative pediatriche non significa che smettiamo di curare – chiarisce il dott. Tammam Hasan – Con le CPP cerchiamo di “dare vita ai giorni“, di dare speranza, restituire dignità, rispetto e fornire maggiore ascolto. Noi medici dobbiamo imparare ad ascoltare, invece spesso nelle comunicazioni parliamo solo noi e ci dimentichiamo che a volte c’è bisogno di fermarsi, di chiedere al paziente, o alla famiglia, di cosa hanno bisogno”.

“Il nostro compito è di dare vita al tempo che rimane, e ogni sorriso strappato al paziente in tal senso rappresenta una vittoria contro la sofferenza. È questo l’approccio delle cure palliative. Per me le cure palliative pediatriche sono come un grande abbraccio, che avvolge i familiari e il bambino e li tiene per mano, guidandoli nei momenti più difficili”.

Aspetti chiave delle cure palliative pediatriche

• Approccio globale: non si limitano al dolore fisico ma affrontano bisogni psicologici, sociali, emotivi e spirituali.
• Diverse patologie: riguardano bambini e bambine con malattie croniche, evolutive, complesse o inguaribili.
• Continuità nel tempo: iniziano dalla diagnosi di inguaribilità e accompagnano tutto il percorso di malattia, anche in concomitanza con trattamenti curativi.
• Supporto alla famiglia: la presa in carico riguarda l’intero nucleo familiare, con attenzione anche a genitori, fratelli e sorelle.
• Luogo di cura: possono essere erogate a domicilio, in ospedale o in hospice pediatrici.

Le cure palliative sono un diritto

In Italia l’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore è tutelato dalla Legge 38 del 15 marzo 2010, che riconosce particolare tutela agli specifici bisogni del paziente pediatrico e della famiglia.

La Legge pone le basi per le CPP e per l’attivazione dei servizi sul territorio. Nel 2014, le linee guida europee relative al processo decisionale sulle cure di fine vita hanno poi ribadito che i medici, oltre a curare la malattia “hanno il dovere di prendersi cura dei loro pazienti, alleviare le loro sofferenze e fornire loro supporto”. Viene inoltre riconosciuto che in questo ambito “il prolungamento della vita non deve essere di per sé l’unico scopo della pratica medica, che dovrebbe avere come obiettivo quello di alleviare le sofferenze”.

A questo quadro si aggiunge la Legge 219 del 2017 sul consenso informato: stabilisce che nessun trattamento sanitario può essere iniziato o proseguito senza il consenso libero e informato del paziente, tutelando il diritto alla vita, alla salute, alla dignità e all’autodeterminazione.

“Invito tutte le persone a leggere questa legge – dice il dott. Hasan – perché consente di comprendere a pieno i diritti del paziente. C’è un punto molto bello, il punto 8, che dice: “il tempo della comunicazione tra medico e paziente costituisce tempo di cura”.

“Questa legge ci dice che quando siamo di fronte ad una diagnosi di malattia non guaribile, a quel punto dobbiamo a mente lucida chiederci cosa dobbiamo fare, ascoltare prima di tutto le parole e i desideri del bambino, e dei suoi genitori. Condividere con loro come comportarsi, nel caso dovesse accadere qualcosa, stabilire indicazioni chiare che devono poi essere rispettate da tutti. La scelta deve essere dei genitori, e noi senza alcun pregiudizio dobbiamo ascoltarli”.

Per questo, parlare di Cure Palliative Pediatriche significa parlare anche di diritti, ascolto e responsabilità condivisa.

Il bisogno di cure palliative pediatriche in Italia

In Italia il bisogno di CPP è significativo e in crescita. Secondo i dati dello studio PalliPed 2022-2023, pubblicato sulla Rivista Italiana di Pediatria, circa 10.600 minori avrebbero bisogno di servizi specialistici di cure palliative pediatriche, ma solo una parte riesce effettivamente ad accedervi.

Negli ultimi anni il numero di bambini presi in carico è aumentato, passando da 1.209 nel 2019 a 2.734 nel 2023. Si tratta di un progresso importante, ma ancora insufficiente rispetto al fabbisogno reale.

Complessivamente sono 18 i centri specializzati attivi, distribuiti in 14 Regioni italiane, tra cui l’Emilia Romagna, e nelle due Province autonome. Restano tuttavia le criticità legate alle disuguaglianze territoriali, alla continuità dell’assistenza e alla carenza di personale specializzato.

A richiamare l’attenzione su queste lacune è anche il Comitato Nazionale per la Bioetica, che sottolinea la necessità di un approccio specifico per l’età pediatrica, distinto da quello rivolto agli adulti e capace di considerare lo sviluppo fisico, emotivo, cognitivo e relazionale del bambino, insieme al coinvolgimento essenziale della famiglia.

Dietro questi numeri si intrecciano storie di fragilità, dolore e resilienza che non riguardano solo i pazienti, ma coinvolgono profondamente le loro famiglie, le comunità, gli operatori sanitari e l’intera società.

Cure palliative pediatriche e cardiopatie congenite

A differenza di altre tipologie di pazienti, come quelli oncologici, i bambini e le bambine con cardiopatie congenite possono possono avere bisogno di CPP anche per periodi molto lunghi.

A differenza di quanto spesso si immagini, infatti, non si utilizzano solo nelle fasi finali della vita, ma possono essere parte del percorso di cura durante interventi chirurgici ripetuti, lunghe degenze, attese di trapianto, assistenza con cuore artificiale o situazioni cliniche ad alta complessità.

“Nel caso delle cardiopatie congenite complesse – sottolinea il dott. Hasan – le CPP intervengono per anni supportando la qualità della vita durante i numerosi interventi chirurgici del paziente, o ad esempio durante l’attesa di un trapianto di cuore”.

In questi percorsi, il bisogno non è solo medico. Una famiglia può dover imparare a gestire presidi complessi, come un cuore artificiale, una tracheotomia o una PEG (un sondino inserito nello stomaco attraverso la parete addominale, ndr). Può avere bisogno di essere accompagnata nel rientro a casa, nella gestione dell’assistenza domiciliare, nel rapporto con il territorio e nella costruzione di una quotidianità il più possibile sicura.

“Quando riteniamo che il bambino possa tornare a casa”, racconta Hasan, “ci coordiniamo con il territorio per attivare l’assistenza domiciliare. Piuttosto che farlo rimanere in ospedale per mesi, lavoriamo per costruire intorno a lui una rete capace di garantire sicurezza, continuità e qualità della vita”.

L’obiettivo è quello che il dott. Hasan definisce “comfort care“, ovvero chiedersi sempre cosa si possa fare, nel concreto, per ridurre il disagio del bambino e della sua famiglia.

“Immaginiamo i casi in cui si verifichi un aggravio del compenso cardiaco, respiratorio, neurologico: come potrebbe migliorare la qualità della vita di questi bambini se anziché essere ricoverati in ambienti stressanti, come un reparto ospedaliero, venissero ricoverati in hospice dedicati oppure a casa loro?”.

Gli hospice pediatrici sono strutture residenziali specializzate, progettate a misura di bambino: rappresentano un ponte tra ospedale e casa, offrono ricoveri di sollievo, gestione del dolore, supporto psicologico e cure di fine vita, accogliendo l’intero nucleo familiare.

Quando il domicilio non è possibile, le CPP possono contribuire a creare anche in ospedale o in hospice un ambiente il più possibile vicino a una casa: uno spazio in cui mamma e papà possano restare accanto al bambino, in cui le decisioni vengano condivise e in cui ogni scelta tenga conto non solo della malattia, ma della persona.

“Quando trattiamo una cardiopatia, spesso dimentichiamo che dietro alla patologia c’è il nome di un bambino, o di una bambina: Edoardo, Giuseppe, Marta, quello che è. Dimentichiamo che dietro c’è una famiglia”.

“Pensiamo, ad esempio, alle situazioni in cui il trapianto di cuore non è più una strada percorribile. Questo non significa che abbandoniamo il bambino, anzi dobbiamo cercare di fare tutto il possibile per offrirgli una cura migliore, ridurre il disagio il più possibile.

In casi come questi, chiediamo ai genitori che cosa preferiscono fare, se desiderano che il bambino venga assistito in Ospedale, piuttosto che a casa, insieme ai suoi cari. A quel punto si attivano le CPP con tempi rapidi, parte il contatto con la coordinatrice infermieristica e l’attivazione del PAI (Piano di Assistenza Individuale), quindi una vasta rete di figure professionali e sociali si attiva per rispondere a bisogni del paziente pediatrico e della sua famiglia, con il massimo ascolto per le esigenze della famiglia e mettendo in sicurezza il bambino”.

“Se la sofferenza è fisica cerchiamo di trattarla farmacologicamente, teniamo conto anche dello stress psicologico, del disagio sociale, sul quale andiamo a lavorare”.

Una rete multidisciplinare attorno al bambino

Nelle cure palliative pediatriche è fondamentale la collaborazione tra professionisti sanitari, servizi territoriali e rete familiare e sociale. La cura, infatti, non riguarda solo la malattia, ma tutti gli aspetti della vita del bambino.

Attorno al paziente possono attivarsi diverse figure:

• medici, pediatri e infermieri;
• neuropsichiatri, fisioterapisti, logopedisti e psicologi;
• assistenti sociali e servizi territoriali;
• genitori, familiari, amici e comunità di riferimento.

“Nella rete di persone che sono attorno al bambino”, spiega il dott. Hasan, “dobbiamo immaginare i genitori, gli zii, i fratelli, i cugini, gli amici. Non solo i familiari: anche la scuola, la società sportiva, la farmacia di quartiere, il fisioterapista, il logopedista, lo psicologo”.

“Una società civile è una società che offre le Cure Palliative Pediatriche”, sottolinea Hasan. “Senza di queste, a questi bambini viene negato il diritto alla salute”.

Il dott. Hasan racconta anche l’esperienza di un bambino che, dopo mesi di degenza e un danno neurologico, è stato dimesso a casa grazie all’attivazione di un Piano Assistenziale Individuale e al lavoro congiunto di famiglia, scuola, territorio e assistenti sociali.

“L’ho rivisto nel contesto scolastico”, racconta. “Mai avrei pensato a un miglioramento così. E invece l’ho visto sorridere, partecipare, leggere. Gli ho chiesto: ‘Sei contento di andare a scuola?’ Mi ha risposto: ‘Sì’. Se un bambino sorride, la sua dignità e quella della famiglia sono rispettate. Quando ho visto il suo sorriso, quando mi ha risposto sì, mi sono detto che quella sarebbe stata la mia strada”.

In questo percorso, l’hospice pediatrico ha avuto un ruolo importante nella formazione della famiglia e nel coordinamento con il territorio, affinché il bambino potesse essere accolto a casa mantenendo sicurezza e continuità assistenziale.

Prendere in cura significa anche questo: costruire una rete in cui ognuno fa la propria parte per garantire il miglior livello di assistenza possibile. È un dovere dei sanitari, ma anche un diritto del paziente.

L’impegno di Piccoli Grandi Cuori

Abbiamo scelto di investire concretamente nella formazione e nella diffusione delle CPP sostenendo con un contributo economico di 3.000 euro il percorso formativo del dott. Tammam Hasan, che sta frequentando il Master Universitario di II livello “Complessità e integrazione in rete in cure palliative pediatriche” presso l’Università di Bologna.